Das Ohr ist eines unserer 5 Sinnesorgane und ist verantwortlich für die Aufnahme von Tönen und Klängen.  Auch das Gleichgewichtsorgan, welches den aufrechten Gang ausbalanciert und uns auch mit geschlossenen Augen aufrecht stehen lässt, ist in diesem Organ zu finden.

30% - 50% der Klippel-Feil-Patienten leiden an Taubheit oder zumindest an verminderte Hörfähigkeit auf einem oder beiden Ohren.  Das Ohr ist ein kleines aber hochkomplexes Körperteil, welches viel zu unserem Wohlbefinden und der Lebensqualität beiträgt.  Wird die Entwicklung in der embryonalen Entwicklung gestört, kann das Leben massiv eingeschränkt werden.

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Die Anatomie des Ohres

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1. Schläfenbein

2. Gehörgang

3. Ohrmuschel

4. Trommelfell

5. Paukenhöhle

6. Hammer

7. Amboss

8. Steigbügel

9. Bogengänge

10. Schnecke

11. Hirnnerv

12. Ohrtrompete

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Von allen Sinnesorgangen ist das Ohr das erste, das beim menschlichen Embryo ausgebildet wird.  Schon eine Woche nach der Befruchtung, also noch vor der Einnistung in die Gebärmutter, sind die ersten Ansätze der Ohren unter dem Mikroskop erkennbar.  Das Ohr ist somit das erste funktionierende Organ des werdenden Menschen, noch bevor Herz und Gehirn mit der Aktivität beginne.

 

Die Fehlbildungen welche oft als eine Begleiterscheinungen des KFS. auftreten, beruhen auf eine genetische Abweichung während der Schwangerschaft. 

 

 

Zu den häufigsten Fehlbildungen gehören:

• Die Mikrotie, eine Unterentwicklung der Ohrmuschel, so dass sie kleiner als normal ist.

• Die Anotie, die Ohrmuschel fehlt von Geburt an.

• Präaurikuläre Fistel, Fehlentwicklung des Gehörgangs

 

Behandlung:

 

Ab Geburt sollte die Entwicklung des Kindes überwacht werden.  Es wird vor allem versucht, eine normale Gehörentwicklung zu ermöglichen. Der HNO-Spezialist wird in diesem Fall ihre Ansprechstelle sein.

Eine Möglichkeit ist je nach Fehlbildung die operative Korrektur, sowie individuell angepasste Hörgeräte.

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